肌纤维发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）是一种非动脉硬化性、非炎症性平滑肌及弹性组织异常为特征的血管病。病理以血管壁纤维及平滑肌细胞异常增生、中层弹力纤维减少及动脉壁紊乱为特征。病变呈节段性，可引起全身中小动脉狭窄、闭塞、动脉瘤或夹层形成，临床较为罕见。现将我科收治的经数字减影脑血管照影确诊的1例以多发脑动脉瘤为主要表现的肌纤维发育不良病例报道如下。

1 病例资料

女性患者，56岁，因“阵发性头晕1月”入院。患者近1月无明显诱因下出现头晕，伴有视物旋转、恶心呕吐。呈阵发性，持续数秒钟后好转，活动后头晕加重。无明显肢体麻木、乏力等，无肢体抽搐，无头痛，无视物模糊，无饮水呛咳、言语不清，为明确诊断来我院就诊。既往有高血压病病史10年，血压最高200/100 mmHg，自服硝苯地平（剂量不定），血压控制不佳。否认有其他慢性疾病、传染病、外伤史及手术史。入院查体：神志清楚，言语清晰，记忆力、空间定向力正常，双侧睑裂对称，双侧眼球各向运动自如，右视时可见水平眼震。光反射灵敏，无面舌瘫痪，双侧肢体肌力、肌张力正常。双侧肢体浅感觉、深感觉、复合觉正常，双侧Babinski征阴性，共济正常。辅助检查：2013年6月13日外院头部磁共振血管成像（MRA）示脑动脉硬化伴多发性狭窄。入院后实验室检查：甘油三酯3.82 mmol/L，总胆固醇5.86 mmol/L，血糖、糖化血红蛋白、血常规、血沉、甲状腺功能、女性瘤标、肾功、肝功、ENA酶谱等正常。2013年6月15日我院数字减影脑血管照影（DSA）示双侧颈内动脉、左侧椎动脉颅内段及基底动脉不规则狭窄及扩张交替，呈串珠样改变，右侧颈内动脉岩骨段可见囊状动脉瘤，基底宽，动脉瘤大小约3.5 mm×3.5 mm，虹吸段可见梭形动脉瘤，基底动脉上段可见梭形动脉瘤（图1）。DSA确诊为肌纤维发育不良（FMD）。临床诊断为椎基底动脉供血不足、肌纤维发育不良（FMD），给予抗血小板聚集、改善微循环治疗，病情好转后出院。

图1 DSA检查（Examination of DSA）

2 讨论

肌纤维发育不良（FMD）是一种非粥样硬化性、非炎性、节段性累及中小型动脉的血管病，85%的脑血管发育不良的患者为女性，通常在20～60岁被确诊[1]。目前病因尚未明确，可能与感染、高血压、自身免疫、遗传、α抗胰蛋白酶缺乏有关[2]。FMD可分为内膜、中膜及外膜3种组织类型，其中中膜占90%～95%。其病变是多部位的，主要累及颈动脉、肾动脉及内脏动脉。

FMD患者临床症状与病变部位及受累动脉狭窄程度有关。早期可无任何临床症状，晚期可因器官缺血出现相关症状，可表现为肾动脉性高血压、短暂性脑缺血发作、偏瘫、颅神经麻痹等。赵媛[3]等报道1例单侧颈内动脉FMD致脑栓塞的男性病例。少数FMD患者合并脑动脉或夹层，可出现蛛网膜下腔出血，严重危害生命[4]。

DSA是诊断脑血管FMD的金标准，主要变现为3种类型[5]：Ⅰ型：呈典型串珠样，被累及的血管腔有多处狭窄与扩张交替出现，是中膜FMD的特征性改变；Ⅱ型：长段管状狭窄，多见于内膜FMD，应与颈动脉夹层，大动脉炎，占位性病变压迫所致颈动脉狭窄相鉴别；Ⅲ型：损害集中在血管壁的一侧，呈动脉瘤样改变，以外膜FMD多见。

本例患者为中年女性，既往有高血压病病史，表现为阵发性眩晕，查体示右视时可见水平眼震。表现为椎基底动脉供血不足的症状与体征。患者的DSA显示多处脑血管呈串珠样改变，伴有右侧颈内动脉岩骨段、虹吸段、基底动脉上段动脉瘤，为Ⅰ型和Ⅲ型混合表现。FMD诊断明确。其次患者应与动脉粥样硬化及大动脉炎导致的脑血管病相鉴别。动脉粥样硬化多见于老年人，多有糖尿病、高血压病等脑血管病危险因素。该患者有高血脂、高血压病，不除外合并动脉粥样硬化的可能性，但典型的DSA表现可鉴别。大动脉炎多见于青年，有低热、乏力、肌肉及关节疼痛等非特异性全身症状，化验检查示血沉增快、类风湿因子阳性。该患者的ENA酶谱正常，据DSA表现可排除大动脉炎。

FMD无特异性治疗，对伴有卒中、TIA等神经系统症状者，应用抗血小板聚集、抗凝、改善循环等对症治疗。对于FMD引起颈动脉狭窄的患者，可采用颈动脉内膜切除术或血管内支架成形术。相对于血管内支架成形术，颈动脉内膜切除术创伤大，不适合于动脉夹层、动脉瘤及接近颅底的病灶，因此血管内支架成形术在临床上应用广泛。有学者报道用支架成形、弹簧圈栓塞结合治疗1例FMD患者的颅内外多发狭窄及夹层动脉瘤。本例患者多条血管狭窄，伴有3个以上动脉瘤，手术风险太大，仅予以抗血小板聚集、抗凝、改善循环等对症治疗。

文章来源：《数字技术与应用》 网址: http://www.szjsyyyzz.cn/qikandaodu/2021/0509/1415.html